Orden SCO/585/2002 - Modifica la Orden de 30 de abril de 1997, que regula los tratamientos dietoterápicos complejos

ORDEN SCO/585/2002, de 5 de marzo, por la que se actualiza el anexo de la Orden de 30 de abril de 1997, por la que se regulan los tratamientos dietoter�picos complejos. La Orden de 30 de abril de 1997 regula los tratamientos dietoter�picos complejos destinados a usuarios del Sistema Nacional de Salud que padezcan alguno de los trastornos metab�licos cong�nitos que figuran como anexo a dicha disposici�n. Por otra parte, en el apartado s�ptimo de la Orden de 2 de junio de 1998 para la regulaci�n de la nutrici�n enteral domiciliaria se crea el Comit� Asesor para Prestaciones con Productos Diet�ticos, entre cuyas funciones se contempla proponer la actualizaci�n del listado de patolog�as susceptibles de recibir tratamientos dietoter�picos complejos. Los avances cient�fico-t�cnicos han puesto de relieve que determinados trastornos metab�licos cong�nitos mejoran al ser tratados con productos diet�ticos considerados alimentos destinados a usos m�dicos especiales. Por este motivo, el Comit� Asesor para Prestaciones con Productos Diet�ticos consider� necesario proponer la actualizaci�n del listado de patolog�as que figura como anexo a la anteriormente mencionada Orden de 30 de abril de 1997, incluyendo nuevos trastornos susceptibles de ser tratados con productos diet�ticos, as� como tipos de productos diet�ticos que no figuraban anteriormente en dicho anexo, pero que son necesarios para los pacientes que padecen determinadas deficiencias. Por todo lo expuesto, en uso de las atribuciones que confiere la disposici�n final �nica del Real Decreto 63/1995, de 20 de enero, por el que se ordenan las prestaciones financiadas por el Sistema Nacional de Salud, previo informe del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, dispongo: Primero. Actualizaci�n del listado de trastornos metab�licos cong�nitos.-Se modifica el contenido del anexo de la Orden de 30 de abril de 1997 por la que se regulan los tratamientos dietoter�picos complejos, de forma que se incluyen determinados trastornos metab�licos cong�nitos de hidratos de carbono y amino�cidos y se actualizan los tipos de productos diet�ticos asociados a dichos trastornos. Este nuevo listado figura como anexo a esta norma. Segundo. Adaptaci�n a la norma.-La prestaci�n con tratamientos dietoter�picos complejos a que se refiere esta Orden se adaptar� a lo establecido en la misma en el plazo de tres meses desde la fecha de su entrada en vigor. Tercero. Entrada en vigor.-La presente Orden entrar� en vigor el d�a siguiente al de su publicaci�n en el "Bolet�n Oficial del Estado". Madrid, 5 de marzo de 2002. VILLALOBOS TALERO ANEXO Listado de trastornos metab�licos cong�nitos de hidratos de carbono y amino�cidos susceptibles de recibir tratamientos dietoter�picos complejos A) Enfermedades del metabolismo de los hidratos de carbono: A-1. Deficiencia de lactasa intestinal: Deficiencia de la actividad lactasa del borde en cepillo del enterocito. En lactantes, f�rmulas sin lactosa. A-2. Deficiencia transitoria de lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaqu�a. En lactantes, f�rmulas sin lactosa mientras persista la deficiencia de lactasa. A-3. Alteraciones del metabolismo de la galactosa. Galactosemia. A-3.1 Deficiencia de la galactokinasa hep�tica. A-3.2 Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa hep�tica. A-3.3 Deficiencia de la epimerasa. F�rmulas sin lactosa ni galactosa. A-4. Alteraciones del transporte celular de monosac�ridos: Deficiencia del transportador de membrana de piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa). F�rmulas con fructosa sin glucosa ni galactosa, ni disac�ridos y polisac�ridos que las contengan. M�dulos de fructosa. A-5. Alteraciones del metabolismo del gluc�geno. Glucogenosis: A-5.1 Glucogenosis tipo I. Deficiencia de glucosa 6-fosfatasa. M�dulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga. A-5.2 Glucogenosis tipo III. Deficiencia de amilo-1-6-glicosidasa. M�dulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias. A-5.3 Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de fosforilasa A y fosforilasa B quinasa. M�dulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias. B) Alteraciones del metabolismo de los aminoacidos: B-1. Alteraciones del metabolismo de amino�cidos esenciales. B-1.1 Hiperfenilalaninemias. B-1.1.1 Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa. F�rmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.2 Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa. Si la fenilalaninemia es superior a 6 miligramos por 100, f�rmulas exentas en fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.3 Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-dehidratasa. F�rmulas exentas de fenilalanina para toda la vida, especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.4 Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa. F�rmulas exentas en fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. B-1.2 Alteraciones del metabolismo de la metionina y amino�cidos sulfurados: B-1.2.1 Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina- F�rmulas exentas de metionina. M�dulos de L-cistina. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. B-1.2.2 Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa. Todas con metilmal�nico aciduria: Varias deficiencias enzim�ticas. Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar limitaci�n de cuatro amino�cidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasm�ticos de isoleucina en rango limitante o cl�nica compatible, m�dulos de L-isoleucina. B-1.2.3 Cistationinuria: Varias alteraciones. Si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencia de c cistationinasa, pueden precisar f�rmulas exentas de metionina. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. B-1.3 Alteraciones en el metabolismo de los amino�cidos ramificados. B-1.3.1 Jarabe de arce: Deficiencia de la alfa-ceto-decarboxilasa. F�rmulas exentas de leucina, isoleucina y valina. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasm�ticos de isoleucina y/o valina en rango limitante o cl�nica compatible, m�dulos de L-isoleucina y/o L-valina. B-1.3.2 Acidemias org�nicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzim�ticos: Isoval�rico acidemia. Metilcrot�nico acidemia. 3OH-metil-glut�rico acidemia. F�rmulas exentas de leucina. M�dulos de glicina en la isoval�rico acidemia. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. B-1.3.3 Acidemias org�nicas del metabolismo de la isoleucina y valina: Acidemia propi�nica: Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa. F�rmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de L alanina, dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasm�ticos de isoleucina en rango limitante o cl�nica compatible, m�dulos de L isoleucina. Acidemia metilmal�nica: Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa. F�rmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de L alanina, dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasm�ticos de isoleucina en rango limitante o cl�nica compatible, m�dulos de L isoleucina. Deficiencia de la (hipercetosis): Deficiencia de la F�rmulas exentas de isoleucina. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasm�ticos de isoleucina en rango limitante o cl�nica compatible, m�dulos de L-isoleucina. B-1.4 Alteraciones del metabolismo de la lisina. B-1.4.1 Glut�rico aciduria tipo 1: Deficiencia de la glutaril-CoA deshidrogenasa. F�rmulas exentas de lisina y de bajo contenido en tript�fano. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. En los casos con niveles plasm�ticos de tript�fano en rango limitante o cl�nica compatible, m�dulos de L-tript�fano. Si responde al tratamiento, permanente. B-2. Alteraciones del metabolismo de los amino�cidos no esenciales: B-2.1 De la tirosina: B-2.1.1 Tirosinemia II: Deficiencia de tirosin-amino-transferasa. F�rmulas exentas de tirosina y fenilalanina. B-2.1.2 Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa. F�rmulas exentas de tirosina y fenilalanina. B-2.1.3 Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa. F�rmulas exentas de tirosina y fenilalanina, hasta trasplante hep�tico. B-2.2 Hiperornitinemias: B-2.2.1 S�ndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina mitocondrial. F�rmulas con amino�cidos esenciales. M�dulos de L-arginina o L citrulina y L-ornitina. B-2.2.2 Atrofia girata: Deficiencia de ornitina-transaminasa. F�rmulas con amino�cidos esenciales exentas de arginina. M�dulos de L prolina. Adem�s, en todas estas alteraciones del metabolismo de amino�cidos no esenciales, en los casos con aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales. C) Alteraciones del ciclo de la urea: Deficiencias de: N-acetil-glutamato-sintetasa (m�dulos de L-arginina y L-citrulina), carbamil-P-sintetasa (m�dulos de L-arginina y L citrulina), ornitin-transcarbamilasa (m�dulos de L-arginina y L citrulina), arginosucc�nico-liasa (m�dulos de L-arginina), arginosucc�nico-sintetasa (m�dulos de L-arginina) y arginasa. En todas estas alteraciones f�rmulas con amino�cidos esenciales, hasta trasplante hep�tico. Si hay malnutrici�n o aumento de las necesidades de energ�a, m�dulos de dextrinomaltosa, triglic�ridos de cadena larga o media, vitaminas y minerales.