Orden de 30 de abril de 1997 - Regula los tratamientos dietoterápicos complejos

ORDEN DE 30 DE ABRIL DE 1997 POR LA QUE SE REGULAN LOS TRATAMIENTOS DIETOTERAPICOS COMPLEJOS. El Real Decreto 63/1995, de 20 de enero (�Bolet�n Oficial del Estado� de 10 de febrero), sobre ordenaci�n de prestaciones sanitarias del Sistema Nacional de Salud, incluye entre las prestaciones complementarias, los tratamientos dietoter�picos complejos para quienes padezcan determinados trastornos metab�licos cong�nitos de hidratos de carbono o amino�cidos. Esta Orden tiene por objeto concretar los trastornos metab�licos que se incluyen en las prestaciones sanitarias a que se refieren el art�culo 2.1 y el apartado 4.3 del anexo I del mencionado Real Decreto. En su virtud, y en uso de las atribuciones que confiere la disposici�n final �nica del citado Real Decreto 63/1995, y previa consulta al Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud, dispongo: Primero.-Se considerar�n tratamientos dietoter�picos complejos aquellos que se llevan a cabo con alimentos diet�ticos destinados a usos m�dicos especiales, para los usuarios del Sistema Nacional de Salud que padezcan alguno de los trastornos metab�licos cong�nitos que figuran como anexo a esta disposici�n. Segundo.-La indicaci�n de estos tratamientos se realizar� por m�dicos especialistas de unidades hospitalarias, expresamente autorizadas para este fin por los servicios de salud de las Comunidades Aut�nomas o por el Instituto Nacional de la Salud, entre los productos inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos como �Alimentos diet�ticos destinados a usos m�dicos especiales�, ajust�ndose a lo se�alado en el anexo de esta Orden. Tercero.-1. El procedimiento para suministrar los dietoter�picos complejos a que se refiere esta Orden ser� establecido por las Administraciones sanitarias con competencia en la gesti�n de esta prestaci�n. 2. No se utilizar�, a estos efectos, el modelo de receta m�dica regulado por la Orden de 23 de mayo de 1994, sobre prestaci�n farmac�utica, ni ser� de aplicaci�n la aportaci�n establecida para esta �ltima. Cuarto.-La actualizaci�n del listado de trastornos metab�licos susceptibles de recibir tratamientos dietoter�picos complejos se llevar� a cabo por Orden, previo informe del Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud. Disposici�n transitoria.-La prestaci�n de tratamientos dietoter�picos complejos a que se refiere esta Orden se adaptar� a lo establecido en la misma en el plazo m�ximo de tres meses desde la fecha de su entrada en vigor. Madrid, 30 de abril de 1997. ROMAY BECCAR�A ANEXO Listado de trastornos metab�licos cong�nitos de hidratos de carbono y amino�cidos a que se refiere el apartado primero de esta Orden A) Enfermedades del metabolismo de los hidratos de carbono: A-1) Deficiencia de lactasa intestinal: Deficiencia de la actividad lactasa del borde en cepillo del enterocito. En lactantes, f�rmulas especiales sin lactosa. A-2) Deficiencia transitoria de lactasa intestinal: Secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a otra enfermedad (celiaqu�a, alergia a prote�nas vacunas). En lactantes, f�rmulas sin lactosa mientras persista la deficiencia de lactasa. A-3) Alteraciones del metabolismo de la galactosa. Galactosemia: A-3.1) Deficiencias de la galactokinasa hep�tica. A-3.2) Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa hep�tica. A-3.3) Deficiencia de la epimerasa. F�rmulas especiales sin lactosa ni galactosa. A-4) Alteraciones del transporte celular de monosac�ridos: Deficiencia del transportador de membrana de piranosas. F�rmulas especiales sin disac�ridos ni polisac�ridos, con fructosa (furanosa). B) Alteraciones del metabolismo de los amino�cidos. B-1) Alteraciones del metabolismo de amino�cidos esenciales. B-1.1) Hiperfenilalaninemias: B-1.1.1) Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa. Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. F�rmulas especiales. Especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.2) Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa. Si la fenilalaninemia es superior a 6 miligramos por 100, dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. F�rmulas especiales, especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.3) Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-dehidratasa. Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. F�rmulas especiales para toda la vida. Especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.4) Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa. Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. F�rmulas especiales, especialmente en mujeres embarazadas. B-1.2) Alteraciones del metabolismo de la metionina y amino�cidos sulfurados: B-1.2.1) Homocistinuria: Deficiencia de la cistina-�-sintetasa. Dieta limitada en metionina y rica en cistina. F�rmulas especiales. B-1.2.2) Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-trasnferasa: Todas con metilmal�nico aciduria: Varias deficiencias enzim�ticas. Dependiendo del tipo de deficiencia, pueden precisar limitaci�n de cuatro amino�cidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). B-1.2.3) Cistationinuria u otras: Varias deficiencias. Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar dieta limitada en metionina y rica en taurina. B-1.3) Alteraciones en el metabolismo de los amino�cidos ramificados: B-1.3.1) Jarabe de Arce: Deficiencia de la alfa ceto-decarboxilasa. Dieta limitada en leucina, isoleucina y valina. F�rmulas especiales. B-1.3.2) Acidemias org�nicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzim�ticos: Isoval�rico acidemia. Metilcr�t�nico acidemia. 30H-metil-glut�rico acidemia. Dieta limitada en leucina. F�rmulas especiales. B-1.3.3) Acidemias org�nicas del metabolismo de la isoleucina y valina: Acidemia propi�nica: Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa. Dieta limitada en isoleucina, valina, metionina y treonina. F�rmulas especiales. Acidemia metilmal�nica: Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa. Dieta limitada en isoleucina, valina, metionina y treonina. F�rmulas especiales. Deficiencia de la �-cetotiolasa (hipercetosis): Deficiencia de la � cetotiolasa. Dieta limitada en isoleucina y en grasas. B-1.4) Alteraciones del metabolismo de la lisina: B-1.4.1) Glut�rico aciduria tipo 1: Deficiencia de la glutaril-CoA deshidrogenasa. Dieta limitada en lisina y tript�fano. F�rmulas especiales. Si responde al tratamiento, permanente. B-2) Alteraciones del metabolismo de los amino�cidos no esenciales. B-2.1) De la tirosina: B-2.1.1) Tirosinemia II: Deficiencia de tirosin-amino-transferasa. Dieta limitada en tirosina y fenilalanina. F�rmulas especiales. B-2.1.2) Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa. Dieta limitada en tirosina y en fenilalanina. F�rmulas especiales. B-2.1.3) Tiroxinemia I: Deficiencia de la fumaril aceto-acetasa. Dieta limitada en tirosina y en fenilalanina. F�rmulas especiales, salvo trasplante hep�tico. B-2.2) Hiperornitinemias: B-2.2.1) S�ndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina mitocondrial. Dieta limitada en prote�nas. F�rmulas especiales con amino�cidos esenciales. B-2.2.2) Atrofia girata: Deficiencia de ornitina-transaminasa. Dieta limitada en arginina. F�rmulas especiales. B-2.3) Histidinemia, histidinuria y/o aciduria uroc�nica. Dieta limitada en histidina. C) Alteraciones del ciclo de la urea. Varias enfermedades diferentes: Deficiencias de: N-acetil-glutamato-sintetasa, carbamil-P-sintetasa, ornitin-transcarbamilasa, arginosucc�nico-liasa y arginasa. Todas ellas dietas limitadas en prote�nas. F�rmulas especiales con amino�cidos esenciales, hasta trasplante hep�tico.